یکی از عاملهای مهم نابینایی شناسایی شد

یکی از عاملهای مهم نابینایی شناسایی شد

محققان دانشگاه ژنو با همکاری محققان دانشگاه لوزان سوئیس مکانیسم مولکولی که سبب نابینایی می شود را شناسایی کرده اند.


به گزارش بیست و یکم به نقل از ایسنا و به نقل از تی ای، ورم رنگیزه ای شبکیه یا رتینیت پیگمنتوزا(Retinitis pigmentosa، RP) یک بیماری تخریب کننده چشمی است که با از دست دادن پیشرونده بینایی مشخص می شود که این امر هم معمولاً به نابینایی منجر می شود.
تخریب ارثی شبکیه به علت از بین رفتن سلول های گیرنده نور یکی از علل اصلی نابینایی انسان است. در حالیکه نقص های ساختاری سلول های گیرنده نوری در رابطه با تخریب شبکیه مشاهده شده بود اما تاکنون، مکانیسم های مولکولی درگیر درک نشده بودند.
به تازگی دانشمندان دانشگاه ژنو(UNIGE) با همکاری دانشگاه لوزان(UNIL)، مکانیسم مولکولی را شناسایی کرده اند که سبب تخریب گیرنده های نوری چشم می شود که این هم می تواند به نابینایی منجر شود. آنها نقش اساسی زیپ مولکولی(molecular zipper) تشکیل شده توسط چهار پروتئین را شناسایی نمودند. عدم وجود این زیپ به مرگ سلولی در سلول های شبکیه منجر می شود.
سلول های عصبی تخصصی شبکیه مسئول تبدیل نور به سیگنال های عصبی هستند. رنگدانه های حساس به نور روی گروه هایی از قسمت هایی قرار می گیرند که بخش بیرونی سلول را می سازند. مژک اتصال(connecting cilium)، بخش های داخلی و خارجی را که شامل تمام بخش های متابولیک مورد نیاز برای عملکرد سلولی است را به هم متصل می کند.
جهش در ژن های چهار پروتئین واقع در این مژک متصل کننده، همگی با صدمه شناسی شبکیه که تخریب گیرنده های نوری را نشان می دهد، مرتبط می باشد. دانشمندان این پروتئین ها که در سانتریول ها قرار دارند را شناسایی نمودند. سانتریول ها، ساختارهای استوانه ای ساخته شده از میکروتوبول ها هستند و در تمام سلول های حیوانی قرار دارند.
"ویرجینی همل"(Virginie Hamel) نویسنده ارشد این مطالعه اظهار داشت: در سانتریول، این پروتئین ها با عمل کردن مانند یک زیپ، انسجام میکروتوبول های مختلف را تضمین می کنند. ما هنگامی که مشاهده کردیم آنها نقش یکسانی را در ساختارهای لوله ای مژک متصل کننده ایفا نمی کنند، تعجب کردیم.
با استفاده از این، دانشمندان توانستند بافت شبکیه را با وضوحی که هیچگاه به دست نیامده بود، مشاهده کنند. زیست شناسان بر ساختار اتصال مژک های موش هایی که دارای جهش در ژن یکی از چهار پروتئین ذکر شده بودند تمرکز کردند. این مشاهدات در مراحل مختلف انجام شد.
"اولیویه مرسی"(Olivier Mercey) محقق دانشکده زیست شناسی مولکولی و سلولی و نخستین نویسنده این مطالعه، اظهار داشت: ما متوجه شدیم که در غیاب این جهش، این پروتئین ها(همانطور که قبلا در سانتریول ها دیده بودیم) انسجام بین میکروتوبول ها را با تشکیل یک زیپ که با ادامه گسترش بسته می شود، تضمین می کنند.
با این وجود، زمانی که ژن این پروتئین جهش می یابد، ساختار میکروتوبول ها در ابتدا طبیعی به نظر می آید، اما میکروتوبول ها به تدریج کمتر و کمتر به یکدیگر متصل می شوند. در بزرگسالی، میکروتوبول های موش های صدمه دیده دیگر به هم متصل نمی شوند و در نهایت فرو می ریزند و در نتیجه سلول های گیرنده نوری از بین می روند.
"پال گیچارد"(Paul Guichard) یکی از نویسندگان این مطالعه اظهار داشت: با تزریق پروتئین به بیمارانی که از انواع خاصی از ورم رنگیزه ای شبکیه رنج می بردند، میتوان تصور کرد که زیپ مولکولی می تواند برای اطمینان از یکپارچگی ساختاری میکروتوبول های مژک اتصال، بازیابی شود. ما با همکاری سایر محققان درحال ارزیابی این رویکرد هستیم. این مطالعه به درک بهتری از سطح مولکولی و ساختاری ورم رنگیزه ای شبکیه منجر گردیده است.




منبع:

1401/03/28
23:16:53
0.0 / 5
232
تگهای یکی از عاملهای مهم نابینایی شناسایی شد: بازی , دانشگاه , محقق
این مطلب بیست و یکم را می پسندید؟
(0)
(0)

تازه ترین مطالب مرتبط
نظرات بینندگان در مورد این مطلب
لطفا شما هم نظر دهید
= ۶ بعلاوه ۱
بیست و یکم